Optimiser la prise en charge de la dysplasie bronchopulmonaire

Les nouveau-nés prématurés atteints de dysplasie bronchopulmonaire (DBP) peuvent nécessiter une ventilation mécanique continue pour soutenir leurs poumons. Mais les bébés atteints de BPD ne sont pas seulement des nouveau-nés avec des poumons sous-développés. Chacun a une présentation unique. Et chaque partie de leurs soins est importante, dans le but ultime de leur permettre de grandir, de se développer et de rentrer chez eux dans leur famille.

La division de médecine néonatale du Boston Children's Hospital connaît du succès grâce à une approche personnalisée, à long terme et globale du bébé, affinée grâce aux données sur les résultats, aux initiatives d'amélioration de la qualité et à la reconnaissance que la maladie pulmonaire de chaque nourrisson a des caractéristiques uniques.

"Notre stratégie est favorable à la croissance", déclare Kristen Leeman, MD, directrice médicale associée de l'USIN pour enfants de Boston. "Notre objectif est d'optimiser les soins en mettant l'accent non seulement sur les poumons, mais aussi sur la croissance et le développement neurologique du bébé."

La nutrition est un élément clé des soins, soutenant la croissance des poumons et du bébé. Une approche individualisée de l'assistance respiratoire est également importante car la physiologie pulmonaire peut changer.

"Nous voulons prévenir les lésions pulmonaires dues au ventilateur", déclare Jonathan Levin, MD, qui a des rendez-vous en médecine néonatale et en médecine pulmonaire. "Mais à un moment donné du développement, nous devrons peut-être modifier la stratégie pour soutenir adéquatement le bébé."

Un autre effort d'amélioration de la qualité consiste à optimiser le moment de la trachéotomie. "Retarder la trachéotomie peut augmenter la durée du séjour et nuire au développement neurologique", explique Leeman. "Nous essayons de reconnaître plus tôt quand les nourrissons ont besoin d'une assistance respiratoire à long terme afin de pouvoir les ramener à la maison plus tôt."

Le cas de Xavien Velazquez est illustratif. Né à 26 semaines de gestation, il est arrivé à l'USIN pour enfants de Boston en octobre 2021, deux mois après sa naissance. Il avait eu deux à trois événements de "codage" quotidiens à son hôpital natal dans lesquels il avait cessé de respirer.

"Xavien avait des poumons très sous-développés et avait besoin d'une assistance respiratoire, mais certains éléments de son trouble borderline n'étaient pas typiques", explique Levin. "Il avait des épisodes d'apnée, de désaturation et de bradycardie où son rythme cardiaque baissait très rapidement. Il devrait être ré-intubé et subir des compressions thoraciques. Son équipe soupçonnait que quelque chose n'allait pas avec ses voies respiratoires."

Arrivé au Boston Children's à 33 semaines d'âge post-menstruel, Xavien a subi une bronchoscopie dynamique pour examiner ses voies respiratoires pendant qu'il respirait et voir l'impact des ajustements en temps réel de la pression du ventilateur. La bronchoscopie a été réalisée avec Xavien respirant activement. "Nous voulions imiter la vie réelle autant que possible", explique Levin.

La bronchoscopie a montré que le trouble borderline de Xavien était compliqué par une trachéomalacie, ou un effondrement presque complet de ses voies respiratoires lors de l'expiration, principalement dans la région trachéale.

"La malacie peut être une complication de l'assistance ventilatoire chronique", explique Levin. "Un affaiblissement du cartilage dans les voies respiratoires peut également s'accompagner d'un sous-développement des poumons ou être causé en partie par des stéroïdes. Une fois que nous avons identifié la malacie, nous avons pu titrer les réglages du ventilateur de Xavien pour l'empêcher d'avoir ces épisodes potentiellement mortels. Nous avons également reconnu qu'il était candidat à une réparation chirurgicale de sa trachéomalacie."

De nombreux USIN sont mal à l'aise avec les hautes pressions lorsqu'ils ventilent les nouveau-nés. Mais l'équipe a estimé qu'une pression expiratoire positive (PEP) élevée permettrait à Xavien de grandir et de prospérer jusqu'à ce qu'il soit assez grand pour subir une intervention chirurgicale. L'équipe a donc augmenté sa PEP à 18 cm H2O.

"Il n'avait été que sur PEEP 8 auparavant, donc chaque fois qu'il était bouleversé, ses voies respiratoires s'effondraient comme une crêpe et il ne pouvait pas respirer", explique Levin. "Nous avons trouvé un réglage de ventilateur qui lui a permis de grandir, de participer à une thérapie physique et d'interagir davantage avec sa famille."

Avec plus d'assistance ventilatoire, Xavien avait également besoin de moins de sédation.

"Bien que la sédation l'ait empêché de paniquer et d'hyperventiler, nous avons pensé que trop pourrait interférer avec son développement", explique Levin. "Il a passé un moment relativement fluide à l'USIN une fois qu'il était sur les bons paramètres."

Le 12 novembre, environ un mois après l'arrivée de Xavien, son équipe a procédé à une trachéotomie pour fournir une assistance ventilatoire plus sûre et maintenir Xavien stable jusqu'à ce qu'il soit assez grand pour une intervention chirurgicale. Tout aussi important, cela a libéré sa bouche et son visage, lui permettant de développer des habiletés oro-motrices et, encore une fois, d'interagir davantage avec ses parents.

Reconnaître très tôt que Xavien bénéficierait d'une trachéotomie lui a permis une période de temps stable au cours de laquelle il a fait d'importants progrès de développement. Les paramètres de son ventilateur étaient trop élevés pour quitter l'hôpital en toute sécurité, mais une intervention chirurgicale pour ouvrir ses voies respiratoires pourrait lui permettre de le faire.

En janvier 2022, quatre mois après sa naissance et juste après sa date d'accouchement, Xavien était prêt pour une intervention chirurgicale : une trachéopexie pour ouvrir ses voies respiratoires qui s'effondrent, réalisée par Benjamin Zendejas-Mummert, MD, du programme de traitement de l'œsophage et des voies respiratoires. L'opération a suturé la partie arrière de la trachée de Xavien à sa colonne vertébrale pour fournir un soutien structurel.

Après avoir récupéré de son opération, Xavien a pu faire baisser les paramètres de son ventilateur dans une plage où il pouvait être soigné en toute sécurité à la maison par sa famille.

Normalement, Xavien aurait été envoyé dans un hôpital de rééducation pour se remettre de la trachéopexie. Mais l'équipe d'infirmières, dirigée par Theresa Andrews, RN, a estimé qu'avec l'amélioration apportée par Xavien après la chirurgie, il pourrait sauter les mois de rééducation et rentrer directement chez lui. Être à la maison l'aiderait à s'épanouir sur le plan du développement.

Les parents de Xavien participaient déjà activement à ses soins, lui rendant visite quotidiennement et s'occupant d'une grande partie de ses soins de trachéotomie et de tube G. Avant la sortie de Xavien, ils ont subi une préparation intensive supplémentaire sous la direction de Christina Cavanaugh, RRT, dans le programme de ventilation chronique et neuromusculaire.

Chaque parent avait une "répétition générale" de 24 heures à l'USIN, où ils étaient responsables de tous les soins de Xavien (avec du personnel disponible en renfort). Grâce à des simulations dans le laboratoire SIMPeds, ils se sont exercés à gérer des scénarios d'urgence tandis que la responsable de cas de l'USIN, Karen Cote, RN, coordonnait l'équipement et les services à domicile pour la famille par l'intermédiaire de plusieurs agences.

Xavien a été libéré en mars 2022, suivi de près grâce à un mélange de télésanté et de visites en personne par Levin, Cavanaugh et Kathryn Malpocher, PNP, dans le programme de ventilation chronique et neuromusculaire. Il est toujours sous respirateur 24h/24 et 7j/7, mais avec des réglages plus légers. Le plan est de le sevrer et éventuellement de retirer le tube de trachéotomie.

L'attention portée au développement de Xavien a porté ses fruits. Bien qu'il ait quelques retards, il a obtenu des scores élevés sur les mesures sociales / émotionnelles.

"Aucun d'entre nous n'a de boule de cristal", dit Levin, "mais il est aussi bien préparé que possible pour réussir."

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